อาหาร PKU เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เรียกว่า phenylketonuria (PKU) คนที่มี phenylketonuria ไม่มีเอนไซม์ที่ช่วยให้ร่างกายสามารถเปลี่ยนฟีนอลลาลีน (กรดอะมิโน) ให้เป็น tyrosine (อีกหนึ่ง กรดอะมิโน ) phenylalanine สร้างขึ้นและทำให้สมองเสียหาย ดังนั้นทุกคนที่มี PKU ต้องหลีกเลี่ยงอาหารที่อุดมด้วยโปรตีน
เด็กทารกและทารกที่มี PKU ต้องการสูตรพิเศษที่ไม่มี phenylalanine
สิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่เด็กทารกเด็กเล็ก ๆ และเด็ก ๆ จะไม่ทานอาหารที่อุดมด้วยโปรตีนเพราะว่าสมองมีการเติบโตอย่างรวดเร็ว ควรให้อาหารเข้มงวดมาก อาหารที่มีโปรตีนสูงจำเป็นต้องหลีกเลี่ยง
อาหารที่มีโปรตีนสูง ได้แก่
- เนื้อ
- ปลา
- สัตว์ปีก
- นม
- โยเกิร์ต
- ชีส
- ไข่
- ถั่ว
- เมล็ด
- พืชตระกูลถั่ว
- ถั่วลิสงและเนยถั่วอื่น ๆ
อาหารจานหลักและอาหารที่ทำจากอาหารเหล่านี้ต้องหลีกเลี่ยงด้วยเช่นกันพิซซ่าเค้กคุกกี้แฮมเบอร์เกอร์สุนัขร้อนไอศกรีมโยเกิร์ตและอาหารอื่น ๆ อีกมากมาย แม้กระทั่งสิ่งต่างๆเช่นขนมปังและธัญพืชบางชนิดอาจมีโปรตีนมากเกินไป Aspartame ยังต้องหลีกเลี่ยงเนื่องจากเป็นส่วนผสมของกรด aspartic และ phenylalanine
เด็กและวัยรุ่นที่มี PKU สามารถทานผลไม้และผักและธัญพืชและแคร็กเกอร์ในปริมาณเล็กน้อยเนื่องจากอาหารเหล่านี้มีโปรตีนต่ำ ผู้ใหญ่ต้องติดใกล้ชิดกับอาหารเช่นกัน
แต่อาหาร PKU ต่ำเกินไปสำหรับโปรตีนเพื่อสุขภาพตามปกติดังนั้นเด็ก ๆ และผู้ใหญ่ที่มี PKU จำเป็นต้องบริโภคเครื่องดื่มโปรตีนพิเศษที่ไม่ใช้ phenylalanine
นอกจากนี้อาหารนี้จะต้องมีการปฏิบัติตามตลอดชีวิตและการตรวจเลือดจะถูกนำมาเป็นประจำเพื่อติดตามระดับ phenylalanine ในร่างกาย
PKU ทั่วไปหรือไม่?
อ้างอิงจาก National PKU Alliance ประมาณหนึ่งใน 15,000 ทารกมี PKU ทารกในประเทศสหรัฐอเมริกาและประเทศอื่น ๆ อีกหลายแห่งได้รับการตรวจคัดกรองในไม่ช้าหลังคลอดและตราบเท่าที่เด็กทารกและเด็ก ๆ ยึดติดกับอาหารสมองของพวกเขาจะพัฒนาได้ตามปกติ
ผู้ใหญ่ที่มี PKU อาจมีความลังเลน้อยกว่ากับการบริโภคโปรตีนเพราะสมองได้รับการพัฒนาอย่างเต็มที่ แต่ PKU ไม่หายไปและใช้ phenylalanine มากเกินไปอาจทำให้เกิดปัญหาทางอารมณ์และการสูญเสียความจำได้
แหล่งที่มา:
Maher AK "เมนูอาหารง่ายๆ" Eleventh Edition, New York, USA: สำนักพิมพ์ Wiley-Blackwell, ตุลาคม 2554
คู่มือเมอร์ค - Professional Version "ความผิดปกติของกรดอะมิโนและกรดอินทรีย์" http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders
พันธมิตรแห่งชาติ Phenylketonuria ข้อมูลเกี่ยวกับ Phenylketonuria สำหรับคณะและบุคลากรของโรงเรียน http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf